CSID会导致体重增加吗?

<h1>CSID症状</h1>
<blockquote><b><i>饮食管理</i> </b></blockquote>
<h2>经常问的问题</h2>
<p>Sucraid®(SACOSIDASE)口服溶液是一种由FDA批准的药物,用于用于遗传确定的Sucrase缺乏症的口服酶替代疗法,这是先天性Sucrase-Ismaltase缺乏症(CSID)的一部分. Sucraid®取代了Sucrase的活性,Sucrase的活性是分解蔗糖(Table Sugar)的消化酶. Sucraid®可能会减轻与CSID相关的胃肠道(GI)症状.</p>
<h4>我刚刚开处方Sucraid®. 处方会用Sucraid®瓶或Sucraid®一次性容器填充?</h4>
<p>体重为33磅(15公斤)或更少的体重的患者将获得一个包含两个Sucraid®瓶子的盒子.</p>
<p>体重大于33磅(15千克)的患者将获得具有150sucraid®一次性容器的纸箱.</p>
<h4>我需要多久和多久服用Sucraid®?</h4>
<p>您应该服用Sucraid®的医生处方方式. 建议的剂量为15公斤或33磅的患者每餐1毫升(每顿饭1次全措施)或小吃,而重量超过15公斤或33的患者每顿饭或每餐2毫升(2次全量勺)或小吃磅. 每剂sucraid®应以2至4盎司(60至120毫升)的水,牛奶或婴儿配方混合. 一半的混合物是在开始或小吃开始之前服用的,而另一半混合物则在饭菜或小吃的一半中取. 请勿将Sucraid®与果汁或热饮料混合,因为它们可能会降低Sucraid®的有效性 .</p>
<h4>一旦我服用sucraid®,它会保持活跃多长时间?</h4>
<p>Sucraid®在用餐过程中保持活跃的时间长度可能会因几个因素而异,例如您的胃需要多长时间才能空着多长时间. 如果您的饭菜持续超过一个小时,则可能需要再服用. Sucraid®不会吸收到身体中,因此不能以稍后的方式存储,这就是为什么您每次吃饭都需要服用它.</p>
<h4>我读到Sucraid®不应加热或混合在热饮料中. 我可以喝咖啡或茶等热饮料吗?</h4>
<p>sucraid®不应加热,因为加热可能会使酶停用并降低其有效性. Sucraid®应在寒冷或室温的水,牛奶或婴儿配方中混合. 为了安全起见,直到用餐结束时不应食用热饮料.</p>
<h4>当我出门在外,学校或工作时,我该如何服用sucraid®?</h4>
<p>您出门在外时,有几种运输Sucraid®瓶的选择. 您可能会与QOL Medical,LLC的Sucraid®专家或专业药房的药剂师交谈,以学习如何安全地运输Sucraid® . 体重超过33磅(15公斤)的患者可以选择使用Sucraid®单利用容器在外面. Sucraid®一次性容器在室温为59ºF至77ºF(15ºC至25ºC)时稳定三天.</p>
<h4>由于必须冷藏Sucraid®瓶,我该如何与他们一起旅行?</h4>
<p>可以在服用Sucraid®时找到有关使用Sucraid®旅行的建议。 . 乘飞机旅行时,最好提前计划. 您可能需要致电运输安全管理局(TSA),以便在飞机上服用Sucraid®的任何特殊要求. 可以在Sucraid®网站上找到有关与Sucraid®旅行的医疗必需信. 让您的博士签署一封信的副本,供您通过机场安全带随身携带. Sucraid®可以通过安全门的X射线机安全.</p>
<h4>我的保险是否可以支付Sucraid®的费用?</h4>
<p>每个患者的情况都不同. 要了解更多信息,您可能会在1-800-705-1962与专业药房的代表交谈.</p>
<h4>我一生都必须服用sucraid®?</h4>
<p>您应该与您的医生讨论这个问题. 大多数人需要继续使用sucraid®才能替代不足的舒适酶的消化活性,这有助于消化蔗糖并避免或减轻与CSID相关的GI症状. 随着人们在饮食方面获得更多的经验,他们可能不需要在每餐或小吃中使用Sucraid®.</p>
<h4>有关CSID关于腹泻的大多数信息. 我没有腹泻. sucraid®仍然可以帮助我?</h4>
<p>Sucraid®取代了Sucrase,这有助于分解蔗糖,以防止与消化不良(不良)蔗糖相关的症状,这可能会导致与CSID相关的多种GI症状,而不仅仅是腹泻. 一些CSID患者没有腹泻,但可能会抱怨过多的气体,腹胀,胃痛,反流,发作或便秘.</p>
<h4>将服用Sucraid®允许我吃任何我想要的东西?</h4>
<p>每个患有CSID的人都是不同的,但是大多数人都需要改变饮食以避免出现任何胃肠道症状. Sucraid®取代了Sucrase的消化活性,并有助于消化蔗糖(表糖),但不能取代异构酶,这是一种有助于消化淀粉的酶. 因此,大多数患者需要调整他们吃的淀粉含量.</p>
<h4>有没有应该服用sucraid®的人?</h4>
<p>对酵母,甘油(甘油)或木瓜蛋白酶过敏或对酵母敏感的人不应服用Sucraid® . 患有糖尿病的人可能会服用Sucraid®,但在开始第一次剂量之前应该与医生交谈. 由于Sucraid®有助于将蔗糖分解为葡萄糖和果糖,因此血糖水平可能会发生变化.</p>
<h4>服用Sucraid®是否有任何副作用,并且可以过量服用药物?</h4>
<p>请参阅包装插入物,以完整列出可能的副作用. 如果您经历了Sucraid®的任何可疑副作用,则应停止使用Sucraid®并与您的医生交谈. Sucraid®不会吸收体内,而是通过胃肠道,然后排出. 没有关于用sucraid®过量服用的报道。但是,您应始终按照医生的规定服用Sucraid®. 如果您对药物给药有任何疑问,请致电1-800-705-1962咨询您的处方医师或专业药房.</p>
<h4>如果我将Sucraid®冷藏,为什么在打开超过4周后必须将其丢弃? 它会变坏吗?</h4>
<p>Sucraid®不包含任何防腐剂. 因此,一旦打开瓶子,应在4周后将其丢弃,以避免细菌生长的潜力.</p>
<h4>我不小心把我的sucraid®瓶放在柜台上过夜. 我应该把它扔出去吗?</h4>
<p>如果Sucraid®在室温下意外将冰箱排除在冰箱中(最高80°F),并且不在阳光下,则可以将其放回冰箱中,然后继续使用它. 如果瓶子被排除在24小时以上,在阳光直射或高于80°F的温度下,应将其扔掉. 如果瓶子在室温下第二次意外遗漏了瓶子,则应将其扔掉. 换句话说,一瓶sucraid®只能在室温下一夜之间放置在一夜之间。.</p>
<h4>WillSucraid®与我服用的任何药物互动?</h4>
<p>目前尚无已知的药物与Sucraid®相互作用 .</p>
<h4>用母乳喂养时如何管理Sucraid®?</h4>
<p>母乳中没有蔗糖,因此喂养婴儿母乳时不需要管理sucraid®. 母乳中的糖来自乳糖.</p>
<h4>我的孩子服用sucraid®. 其他家庭成员也有类似的症状. 我们应该接受测试吗? 我们如何获得基因测试?</h4>
<p>您应该联系您的医生以查看您的选择. 由于CSID是一种遗传疾病,因此其他家庭成员也可能患有CSID. 您的医生可以订购一些测试,以帮助确定您和其他家庭成员是否患有CSID.</p>
<h4>使用Sucraid®是否有长期的不利影响?</h4>
<p>请咨询包裹插入物以查找有关服用Sucraid®患者经历的不良事件的信息 . QOL Medical不知道使用Sucraid®是否有任何长期的不利影响® .</p>
<h4>饮食对服用Sucraid®的患者很重要?</h4>
<p>是的. 饮食和Sucraid®治疗对于治疗CSID都很重要. 饮食和Sucraid®疗法的目标是在不经历与CSID相关的GI症状的情况下恢复尽可能近的饮食. 您的最佳饮食信息资源是营养支持. 您可能还会与临床专家交谈,以了解有关CSID和Sucraid®的更多信息。 .</p>
<h4>我听说制作Sucraid®的公司提供饮食支持. 有我可以谈论饮食的人吗?</h4>
<p>您可以找到有关CSID,Sucraid®和营养支持饮食的大量信息. 虽然QOL Medical不使用营养师,但他们确实有临床专家,可以回答网站上可能无法解决的一般问题.</p>
<h4>患有终身疾病并使用sucraid®似乎有些不知所措. 您是否提供任何资源来支持?</h4>
<p>QOL Medical拥有有关CSID和通过治疗管理该疾病的广泛信息,该疗法可在本网站上找到或致电1-800-705-1962.</p>
<h4>我如何在飞机上与Sucraid®一起旅行?</h4>
<p>与Sucraid®旅行时,旅行的医疗必要性可能非常有帮助 . 可以在资源部分找到样品字母. 如果您对旅行还有其他疑问,可以与医生讨论.</p>
<h4>我在哪里可以获取有关CSID的更多信息?</h4>
<p>可以通过与您的医生或Sucraid交谈来找到有关CSID的信息.com. 如果您有其他疑问,可以致电1-800-705-1962.</p>
<h4>我如何剂量和管理sucraid®?</h4>
<p>可以在服用Sucraid®时找到有关剂量和管理Sucraid®的详细信息。 . 此外,还有一个视频解释了如何剂量和管理Sucraid® . 如果您有其他疑问,可以与医生讨论或联系1-800-705-1962.</p>
<h4>我如何在学校环境中处理sucraid®?</h4>
<p>有一个视频,&ldquo;如何与Sucraid®一起旅行&rdquo;,在信息视频中,提供有关如何在学校环境中处理Sucraid®的提示. 如果您需要进一步的帮助,可以与医生讨论.</p>
<h4>我对CSID的遗传学有疑问.</h4>
<p>有关CSID遗传学的信息可以在遗传流行率上找到. 如果您需要进一步的帮助,可以与医生讨论.</p>
<h2>代谢溶液13 C核呼气测试</h2>
<h4>呼气测试将决定什么?</h4>
<p>呼气测试将有助于确定您的身体是否正确消化蔗糖,这是餐糖. 不忍受蔗糖的患者可能患有胃肠道症状,例如气体,腹痛,腹胀和腹泻. 与您的医生交谈以确定此测试是否适合您.</p>
<h4>我必须填写我的名字,诊所的名字和管子上的日期吗?</h4>
<p>不,您不必在管子上写任何东西. 如果愿意,您可以将您的名字添加到试管标签中,但这不是必需的. 但是,完成测试后,您必须用套件填写并返回呼气测试表格,然后将其邮寄回实验室.</p>
<h4>我的套件说这很敏感,应在10天内完成. 已经超过10天了. 我还能完成测试吗?</h4>
<p>是的,如果测试已经超过10天,您仍然可以完成测试.</p>
<h4>当我填写呼气测试表时,我应该输入什么作为医生的NPI编号?</h4>
<p>您的医疗保健提供者应该为您完成该表格的部分,因为NPI是您的医疗保健提供者的特定订购号码. 请致电您的医疗保健提供商的办公室,他们将提供NPI号码,以便您完成表格并邮寄测试以进行处理.</p>
<h4>该测试的成本是多少?</h4>
<p>免费提供13个C核呼气测试. 这是您的医疗保健提供者订购的测试,他们不应为测试收取或账单.</p>
<h4>银包中的内容?</h4>
<p>呼吸测试套件中的银包装包含20克蔗糖,这是含有天然,稳定的碳同位素的表糖,13 c.</p>
<h4>我需要帮助了解如何执行此测试.</h4>
<p>YouTube上有一个用于呼气测试的方法视频. 在YouTube搜索字段中,键入&ldquo; C13呼吸测试方法如何指导视频&rdquo;,您会发现它.</p>
<h4>我如何获得完成呼气测试的结果?</h4>
<p>结果在实验室收到套件后的48小时内将传真或通过电子邮件发送给您的医疗保健提供商. 与您的医疗保健提供者联系,他们可以为您提供结果.</p>
<h4>我完成的呼气测试套件需要多长时间?</h4>
<p>完成测试并将其放入邮件中后,该工具包将在2至3个工作日内到达实验室.</p>
<h4>可以跟踪我的装运以确保实验室收到吗?</h4>
<p>不幸的是,跟踪信息不可用. 因为该套件是预付费并预先解决的,所以实验室收到它应该没有问题. 5个工作日后,请与您的医疗保健提供者联系,以查看他们是否已收到您的结果.</p>
<h2>CSID和饮食</h2>
<h4>什么是先天性舒适酶 – 异构酶缺乏症(CSID)?</h4>
<p>如果您被诊断出患有先天性舒适酶 – 异构酶缺乏症(CSID),这也可能称为CSID引起的蔗糖不耐受,这意味着您的身体没有产生足够的两种消化酶的工作形式 – Sucrase and Insomaltase,需要消化(需要消化)下降)包含蔗糖和淀粉的食物.</p>
<p>您所吃的食物必须被消化成小颗粒,才能吸收到血液中并运输到身体的各个部位.</p>
<p>特定酶在特定类型的食物上使用. 例如,需要Sucrase来分解蔗糖(表糖),而异构酶则需要分解淀粉食品.</p>
<p>如果没有足够的Sucrase-异构酶,蔗糖和淀粉没有正确分解,并且可能导致胃肠道症状(GI),例如气体,腹胀,疼痛和腹泻. 有些患有CSID的人可能会经历便秘,反流和/或减肥.</p>
<h4>如果我患有先天性舒适酶 – 异构酶缺乏症(CSID),那是否意味着我不能吃任何糖或碳水化合物?</h4>
<p>不,碳水化合物包括多种糖,以及淀粉和纤维. 只有含蔗糖或麦芽糖的碳水化合物食品可能很难消化. 因为耐受蔗糖或麦芽糖的食物的能力因患者而异,因此对您识别引起胃肠道问题的食物很重要. 您的医生或注册营养师可以帮助您评估饮食,以确定适合您的蔗糖和/或淀粉.</p>
<p>蔗糖,一种特定类型的糖和淀粉是两种类型的碳水化合物,如果您患有CSID,可能会引起问题. 有关CSID,Sucraid®和饮食修改的更多信息,请与您的医生交谈. 可以在营养支持方面找到其他与饮食相关的资源. 有关CSID,Sucraid®和饮食修改的更多信息,请与您的医生交谈.</p>
<h4>我刚刚被诊断出患有CSID,需要知道我可以吃什么.</h4>
<p>最好要求您的医生或注册营养师帮助您计划适合您的饮食. 服用Sucraid®的人们的目标是尽可能快地吃饮食,而无需胃肠道(GI)症状恢复. 使用Sucraid®,您应该能够在饮食中加入含蔗糖的食物. sucraid®不能取代酶异构酶,因此您可能需要减少所吃的淀粉食品的量. 可以在营养支持方面找到其他与饮食相关的资源. 如果您需要进一步的饮食帮助,请与您的医生或注册营养师交谈.</p>
<h4>我刚收到我的sucraid®. 我如何开始Sucraid®和饮食疗法?</h4>
<p>阅读有关婴儿,儿童和成人的&ldquo;Sucraid®和饮食疗法&rdquo;指南中&ldquo;入门&rdquo;部分. 可以在资源部分找到该饮食资源. 对于大多数人使用CSID,第一步是在遵循通常的饮食时开始按照用餐和零食的指示服用Sucraid®.</p>
<p>首次入门时,写下您的饮食和您遇到的任何胃肠道症状可能会有所帮助. 饮食指南将带您完成使用Sucraid®开始治疗的前四个星期 . 可以在营养支持方面找到其他与饮食相关的资源. 如果您需要进一步的饮食帮助,请与您的医生或注册营养师交谈.</p>
<h4>我在哪里可以找到进餐计划的帮助? 我还有其他需要饮食限制的健康状况,我不确定从哪里开始.</h4>
<p>拥有多种饮食限制会感到压倒性. 最好与注册的营养师一起帮助饮食计划,避免过度限制饮食,并确保您满足营养需求.</p>
<p>CSID患者的饮食资源可以在资源部分找到. 可以在营养支持方面找到其他与饮食相关的资源. 如果您需要进一步的饮食帮助,请与您的医生或注册营养师交谈.</p>
<h2>CSID和淀粉</h2>
<p>如果您被诊断出患有先天性舒适酶 – 异藻酶缺乏症(CSID),则可能难以消化蔗糖(Table Sugar)和淀粉含量高的食物. 治疗可能包括替代酶和饮食疗法. 了解哪些食物的淀粉很高,因为您可能需要更改所吃的淀粉类型和/或数量. 这是一些关于淀粉的常见问题解答.</p>
<h4>为什么淀粉是一个问题?</h4>
<p>Sucrase-Isomaltase是一种小肠中的消化酶,需要分解(摘要)蔗糖和淀粉. 没有足够的Sucrase-Isomaltase,蔗糖和淀粉就不会被分解.</p>
<p>如果您有CSID,则未消化的蔗糖和淀粉将继续从小肠到大肠. 在那里,人体通过称为发酵的过程分解了这些未消化的碳水化合物碎片,从而导致气体过多,腹胀,腹痛和腹泻.</p>
<h4>淀粉到底是什么?</h4>
<p>有些人可以互换使用碳水化合物和淀粉,但这并不是完全正确的. 淀粉只是一种碳水化合物. 下图显示了不同类型的碳水化合物,包括淀粉.</p>
<p><img src=”https://www.sucraid.com/wp-content/uploads/2020/08/starch-chart-2020-01-29.png” /></p>
<p>对CSID患者影响的碳水化合物包括蔗糖和麦芽糖(糖)和淀粉,如上所述. 当淀粉分解时,糖麦芽糖和葡萄糖会产生. 该图表显示您不必避免所有碳水化合物或所有糖.</p>
<h4>哪种食物含有淀粉?</h4>
<p>这是一个列出了一些淀粉高的食物的图表.</p>
<p> <table > <tr><td >淀粉高的食物群</td> <td >淀粉高食物的例子</td> </tr> </th> <tbody> <tr><td >淀粉蔬菜</td> <td>玉米,利马豆,豌豆和土豆</td> </tr> <tr><td >谷物</td> <td>大麦,燕麦,米饭和小麦</td> </tr> <tr><td >豆类</td> <td>豆类和豌豆(例如鹰嘴豆,黑豆,肾豆,大豆和黑眼豌豆);和小扁豆</td> </tr> </tbody> </table> </p>
<p>任何由上面列出的高淀粉成分制成的食物,例如面包,饼干,意大利面,谷物,蛋糕,饼干和玉米饼,淀粉也很高. 始终查看营养事实和成分清单.</p>
<h4>所以,我不能吃任何高淀粉的食物?</h4>
<p>如果您被诊断出患有CSID,则分解淀粉所需的酶 – 异构酶通常很低,但是还有其他酶也有助于消化淀粉,例如淀粉酶和麦芽糖酶 – 葡萄糖氨基酶. 因此,大多数CSID患者不需要消除饮食中所有含淀粉的食物. 您应该与您的医生交谈,以确定适合您的饮食.</p>
<h4>我可以吃多少淀粉?</h4>
<p>很难提供您可以忍受的确切淀粉. 最好确定自己对淀粉的容忍度. 通常通过称为试验和错误的过程来确定您的容忍度. 与您的医生合作,为您确定适当的淀粉.</p>
<h4>我是否能够在饮食中忍受更多淀粉?</h4>
<p>一些患有CSID的人发现,随着年龄的增长,他们能够忍受更多的饮食淀粉. 这是一个示例,说明您的容忍度可能会随着年龄的增长而增加. 收集了饮食数据,以针对诊断和治疗CSID的患者进行一项少量研究. 根据他们的报告,这是由年龄段组织的淀粉摄入量的摘要.</p>
<p> <table > <tr style=”border: 0 !important;”><td style=”text-align: center;” colspan=”3″>诊断和治疗CSID 1的患者1</td> </tr> <tr><td >年龄组(年)</td> <td >平均淀粉摄入量(克/天)</td> <td >淀粉摄入范围(克 /天)</td> </tr> </th> <tbody> <tr><td>1至3</td> <td>16</td> <td>0 – 37</td> </tr> <tr><td>4至8</td> <td>75</td> <td>25 – 125</td> </tr> <tr><td>9至18</td> <td>80</td> <td>21 – 140</td> </tr> <tr><td>> 19</td> <td>56</td> <td>25 – 86</td> </tr> </tbody> </table> </p>
<p>相比之下,没有CSID的2岁及以上的美国人的平均淀粉摄入量大约为129克. 2您应该和您的医生谈谈饮食是否适合您.</p>
<ol>
<li>Boney A,Elser He,Silver HJ. 饮食摄入量和持续的胃肠道症状的关系,接受酶治疗的遗传舒适酶 – 异构酶缺乏症的患者之间的关系. <em>J Acad Nutr饮食</em>. 2018; 111(3):440-447. doi:10.1016/j.詹德.2017.11.005</li>
<li>你.s. 农业部农业研究服务部. 2014. 食物和饮料的营养摄入量:每个人的平均量,性别和年龄,我们在美国吃的东西,NHANES 2011-2012. 万维网.ars.美国农业部.gov/arsuserfiles/80400530/pdf/1112/table_1_nin_gen_11.PDF</li>
</ol>
<h4>哪种类型的淀粉最好吃?</h4>
<p>如果您有CSID,则没有足够的数据来分类哪些淀粉可能更容易消化. 最好确定哪种类型的淀粉可能最适合您. 一旦确定了可以忍受多少淀粉,您就可以尝试不同类型的淀粉,以查看您是否耐受一些比其他淀粉更好. 重要的是尝试各种淀粉状食物,例如土豆,米饭,藜麦,小扁豆,谷物,面食,面包,谷物,饼干,饼干,豆类,豌豆和玉米. 可以与注册营养师一起工作,他们可以帮助监视和评估您的淀粉耐受性.</p>
<h4>什么是麦芽糖和异构体?</h4>
<p>淀粉是一种多糖,被分解(消化)成二糖麦芽糖和异构糖. Sucrase-Isomaltase是将麦芽糖和异糖分解成葡萄糖所需的酶. 没有足够的舒适酶 – 异构酶,将麦芽糖和异核分解成葡萄糖的最后一步尚不完整,可能导致胃肠道症状. 最小化淀粉的量将减少您身体需要消化的麦芽糖和异构量的量.</p>
<p>在几种食物中,也可以自然发现麦芽糖,例如地瓜或添加的成分,例如麦芽,糙米糖浆和玉米糖浆固体. 这些成分添加到许多加工食品中,例如谷物,糖果和婴儿配方奶粉.</p>
<p>在一项小型饮食研究中,麦芽糖摄入与CSID患者的胃肠道症状增加有关. 对饮食贡献最多的食物包括谷物,地瓜片,煎饼糖浆,玉米饼和花生酱棒. 1</p>
<p>如果您有无法解释的胃肠道症状,请与您的医生交谈,以确定您是否需要减少淀粉的摄入量或仔细观察以查看饮食中是否有隐藏的麦芽糖来源.</p>
<ol>
<li>Boney A,Elser He,Silver HJ. 饮食摄入量和持续的胃肠道症状的关系,接受酶治疗的遗传舒适酶 – 异构酶缺乏症的患者之间的关系. <em>J Acad Nutr饮食</em>. 2018; 111(3):440-447. doi:10.1016/j.詹德.2017.11.005</li>
</ol>
<h4>那无麸质产品呢?</h4>
<p>无麸质并不意味着无淀粉. 面筋是一种蛋白质,而不是碳水化合物,因此不是淀粉. 麸质在小麦,黑麦,大麦和黑麦(小麦和黑麦之间的十字架)中发现,但这些谷物也包含淀粉. 如果您患有CSID并且还患有乳糜泻,并且正在饮食中,则需要意识到,无麸质食物仍然可能含有淀粉.</p>
<p>例如,土豆不含麸质,但含有淀粉. 无麸质面包不含面筋,但可能包含全麦或棕色果面粉,木薯淀粉,玉米淀粉,玉米面粉或米饭的形式的淀粉.</p>
<h2>CSID症状</h2>
<p>对于先天性舒适酶 – 异构酶缺乏症(CSID)的患者,患有餐后症状,例如慢性腹泻,腹痛,膨胀,气体和腹胀很困难,并且可能限制生活质量.</p>
<p><strong>考虑这些患者病例:</strong></p>
<ul>
<li>杰里米(Jeremy. 他一直在减肥,显示出脱水的迹象,并具有凹陷的臀部. 他妈妈一直在向他断奶,并介绍了一些固体食物和果汁.</li>
<li>玛蒂尔达(Matilda)是一名35岁的女人,有一个体重指数(BMI)为16.5 kg/m 2,说她从小就遭受了间歇性腹泻,腹痛和腹胀. 她的腹部在醒来后早晨平坦,但整天变得越来越膨胀.</li>
</ul>
<p>尽管他们的年龄大不相同,但两名患者都表现出与碳水化合物吸收不良相关的典型症状,这可能是由CSID引起的. 这些症状值得进一步研究以达到正确的诊断并选择最佳治疗方法.</p>
<h2>CSID症状</h2>
<p>在CSID的患者中,小肠和结肠的腔内中没有消化的饮食糖和淀粉的患者,导致饮食中未消化的饮食糖和淀粉,从而加速了整个餐食的过渡时间。. 结肠菌群然后发酵未吸收的底物. 蔗糖是临床上最显着的底物,因为它会导致快速发酵,从而释放甲烷,氢和二氧化碳气体,并引起腹痛,肠胃气胀,腹胀和腹部扩张.</p>
<h2>蔗糖消化:CSID的正常消化和症状</h2>
<p><strong><img src=”https://www.csiddiseaseinfo.com/wp-content/uploads/2018/02/CSID-Intestine.png” /></strong></p>
<p><strong>图1.</strong> 通常,饮食中的蔗糖(黄色)被苏糖酶分解成两个亚基,葡萄糖(金)和果糖(粉红色),它们迅速吸收到血液中,导致正常的粪便. 使用CSID,Sucrase不存在或功能失调,饮食中的蔗糖不会消化到其两个亚基中. 因此,蔗糖不会被小肠所吸收,并在大肠中接受细菌发酵. 发酵副产物是气体,有机酸或其他渗透活性分子,导致餐后腹部膨胀和疼痛,以及保留水,产生水状,酸性腹泻. 症状严重程度可能会有所不同,具体取决于摄入的蔗糖和淀粉的量以及存在的舒张酶和/或异藻酶活性的程度.</p>
<p>结肠中未消除的食物,尤其是碳水化合物的存在会改变渗透梯度,导致腹泻. 频繁的腹泻会导致正反馈回路,导致加速的小杆透。. 快速的小杆托管降低了酶促消化和随后的吸收的时间,从而导致发酵增加,从而导致更多的腹泻和快速的小豆孔转运. 1-3 </p>
<p>总体而言,基本营养素的吸收减少会导致营养不良,而在儿童中不壮成长,或者成人的体重较低. 此外,加速的肠道过速可能会阻碍其他营养素的吸收,例如脂肪和单糖,以及损害正常的餐后激素的功能,这些激素的功能可以调节胰岛素,胃药,胃抑制性肽,肽YY,GLP-1和C YY,GLP-1和C YY,GLP-1和C YY,C和C, – 肽. 3,4 </p>
<p><strong>CSID的慢性症状可能</strong> <strong>包括</strong><strong>:</strong> </p>
<ul>
<li>酸性水性腹泻</li>
<li>腹痛,抽筋</li>
<li>腹部扩张</li>
<li>肠胃气胀</li>
<li>挖掘的臀部,尿布疹</li>
<li>恶心和呕吐</li>
<li>消化不良</li>
<li>不壮成长</li>
<li>减肥</li>
</ul>
<p>患有CSID的婴儿的症状通常会在母乳中断奶并开始摄入含有蔗糖和淀粉的食物时表现出来. 儿童的症状通常比成年人更严重,因为他们的肠道短,结肠的储备能力降低,以吸收多余的腔液体液体. 1,2 </p>
<p>尽管成人症状持续存在,但它们可能比儿童观察到的症状不那么严重. 成年人可能会注意到,肠运动频率的增加,粪便松散,只有在摄入含有高水平蔗糖的食物后才经历腹泻. 它们还可以在腹泻和便秘之间进行交替,具体取决于饮食和使用抗diarheal药物,这可能会掩盖经典的CSID症状,从而导致对混合型或腹泻前的前炎性易患肠综合征(IBS)(IBS)误诊.</p>
<p>虽然大多数受CSID影响的人都出现经典症状,但许多人被诊断为幼儿的腹泻,作为婴儿和幼儿. 许多实现正常生长的患者直到年龄在2至8岁之间,甚至在青春期或成年期之后才被诊断出患有CSID。. 仔细评估症状将为诊断碳水化合物 – 马拉剂吸附的下一步提供信息,归因于酶缺乏症,例如CSID.</p>
<p> <strong>参考</strong></p>
<ol>
<li>treem wr. 先天性舒适酶 – 异藻酶缺乏症的临床方面和治疗. <em>J Pediatr Gastroenterol Nutr</em>. 2012; 55(增刊2):S7-S13. doi:10.1097/01.MPG.0000421401.57633.9</li>
<li>科恩·萨. Sucrase-Isomaltase缺乏的临床后果. <em>Mol Cell Pediatr</em>. 2016; 3(1):5. doi:10.1186/S40348-015-0028-0</li>
<li>Gericke B,Amiri M,Naim Hy. Sucrase-Isomaltase在肠道生理中的多重作用. <em>Mol Cell Pediatr.</em> 2016; 3(1):2-6. doi:10.1186/s40348-016-0033-y</li>
<li>treem wr. 先天性舒适酶 – 异构酶缺乏症. <em>J Pediatr Gastroenterol Nutr.</em> 1995; 21(1):1-14. doi:10.1097/00005176-199507000-00001</li>
</ol>
<h2>先天性舒适酶 – 异构酶缺乏症:什么,何时以及如何?</h2>
<p>西方平均饮食的近一半是由碳水化合物组成的,1由简单且复杂的糖组成. 简单糖是单糖(例如,葡萄糖,果糖)或二糖(例如,蔗糖,麦芽糖,乳糖),而复合糖包括淀粉,糖原和纤维,这些糖由多种葡萄糖分子组成,具有多种葡萄糖分子,具有不同的葡萄糖分子. 2,3由于小肠中的相关转运蛋白只能运输单糖,因此必须将二糖和多糖水解为单糖以吸收(图1). 2淀粉的消化是由唾液和后来的胰腺A淀粉酶启动的,将其水解为较小的糖残基,麦芽糖和蔗糖. 2在淀粉消化的最后一步中,小肠的刷子边界中的酶将二糖水解为单糖等单糖,例如葡萄糖和果糖,然后在上皮刷边框上运输,以吸收和代谢. 2,4异麦他醇水解分支A-C-连接的葡萄蛋白分支为2个葡萄糖分子,而Sucrase水解蔗糖至果糖和葡萄糖. 4,5鉴于其丰度和底物特异性,Sucrase-Isomaltase酶复合物几乎造成了所有Sucrase活性,大约60%至80%至80%至80%. 在整个小肠中,有4,6个二糖酶活性各不相同,近端十二指肠的值较低,峰值活性在中部- <br />空肠和减少回肠活动的活动. 7</p>
<p><b><i>什么是CSID?</i> </b></p>
<p>1960年首次描述的是9个先天性舒适酶 – 异构酶缺乏症(CSID)是由sucrase-异构酶的遗传主要缺陷引起的。 <i>Sucrase-Isomaltase</i> ((<i>SI</i>)基因. 6,10例CSID港患者2 <i>SI</i> 由于隐性纯合或复合杂合突变引起的基因,从而导致硫酶 – 异构酶在刷子边界缺乏或减少活性,以及​​碳水化合物Maldigestion的临床症状. 10,11至少37个病原突变 <i>SI</i> 已经描述了影响基因功能各个方面的基因,导致多种表型具有广泛的酶活性和临床表现(表1). CSID患者中的5,12,13个Sucrase活性的范围从完全不存在到低残留活性,而异构酶活性的范围从不存在到正常. 6大多数CSID患者的麦芽糖酶活性也显着降低. 6</p>
<p>当缺乏或缺乏舒适酶 – 异构酶时,未吸收的碳水化合物进入了发酵的远端小肠和结肠,导致过度产生短链脂肪酸和气体,例如氢,甲烷和硫化氢,. 6,10反过来,这可能导致腹部伸展,痉挛,疼痛,肠胃气胀过多和渗透性腹泻(图2). 6,10如果未治疗,明显的弹酶- <br />异藻酶缺乏症(SID)可能导致儿童的成长不足和不足,成人体重减轻. 10,14-16</p>
<p><b><i>SID的其他原因</i></b></p>
<p>除了疾病的先天性形式外,还观察到慢性腹泻的患者获得的SID或次要形式. 4酶活性的降低可能是由于涉及绒毛萎缩,感染和/或快速传输的各种病因相关的广义肠道损伤所致(表2). 4,17 SID对这些疾病的临床影响可能是短暂的,随着潜在疾病的解决,酶活性恢复正常. 4</p>
<p><b>CSID/SID的流行病学和临床表现</b></p>
<p><b><i>重新评估CSID的患病率</i></b></p>
<p>CSID在历史上一直被认为是一种罕见疾病,估计为0.北美和欧洲人口的患病率为2%,非裔美国人和西班牙裔下降的白人的患病率更低. 据报道,在某些人群中有6,19个估计值有6,19个,一项研究报告了格陵兰的因纽特人社区中10%的患病率. 21</p>
<p>与这些早期的报告相反,最近的研究表明, <i>SI</i> 变体还经历了症状,表明CSID可能比以前更普遍. 4-6,22,23由于多种因素,包括该疾病的命名法,具有不明确性能特征的多样化测试方法,存在多种基因组异常,症状可变可变化,症状,症状的存在多样化的测试方法,可能会被低估CSID的真正患病率。与其他胃肠道(GI)疾病重叠,成人缺乏高质量的流行病学数据. 5,11,22在一项为期6年的回顾性研究中,涉及有症状儿童的27,875个粘膜活检组织样品的二糖酶测定,至少有1个脱糖酶缺乏症,有45%的样本中,有9个脱糖酶。.3%缺乏Sucrase和Maltase. 22随后对正在接受食管胃皮二维镜检查(EGD)儿童的30项观察性研究的系统综述,发现了相似的结果,乳糖酶,舒张酶,舒张酶和麦芽糖酶缺陷的总体患病率为39.2%,9.0%和9.分别为1%. 24</p>
<p><b><i>临床表现</i></b></p>
<p>在经典上,CSID在婴儿果汁,婴儿食物,水果,牙花饼干,饼干,饼干和其他淀粉的婴儿中经常被认为会出现严重的水状腹泻,体重不足,易怒和尿布皮疹. 65例CSID患者的病例系列中有6,25例,腹泻是最常描述的症状,其次是腹胀/气体,腹痛和易怒性. 6然而,临床表现和严重程度差异很大,具体取决于 <i>SI</i> 基因突变及其纯合或杂合组合. 11,26个可能影响临床表现的其他因素包括消耗糖和淀粉的量和患者的年龄,因为儿童可能由于小肠的长度较短而容易受到症状的影响,并降低了结肠的储备能力腔液. 4,6</p>
<p>尽管症状通常在生命的早期出现,但越来越多的报告表明,CSID可以在较晚的生活中出现,无论是在儿童期非特异性腹泻的儿童中,还是在青少年或成年人或成年人中经常携带诊断为腹泻的可腹泻可刺激性易激综合征(IBS-D). 5,6,26在任何一种情况下,CSID的临床特征都包括终身,频繁的症状(通常每天多个事件和每周多天),并在餐后发生(表3). 3-6,27,28在一项研究中,涉及17名成年人进行阳性蔗糖呼气测试,暗示SID,超过75%的患者报告经历腹痛,腹胀和气体,超过一半的症状超过2年. 3这些症状对患者的生活质量产生了相当大的影响,超过一半的患者报告说,他们的症状经常导致食物避免和情绪困扰(图3).</p>
<p><b><i>探索CSID/SID和FGID之间的连接</i> </b></p>
<p>几项研究调查了 <i>SI</i> 多态性和肠易激综合症(IBS),包括这种疾病的症状. 为此,一些研究已经确定 <i>SI</i> 与IBS的风险增加有关的变体. 11,26在一项涉及世界各地1031例IBS病例的研究中,IBS患者有1个.具有遗传的84比值比(或) <i>SI</i> 与对照相比突变. 11在一项涉及2207例IBS患者的较大研究中,4.发现2%的IBS-D患者携带 <i>SI</i> 致病变体,相对于较大匹配的参考人群的频率较高. 26最近,一项涉及功能性胃肠道症状(FGID)症状的小儿和年轻成人患者的研究发现13个已知致病性的患病率更高 <i>SI</i> 与中等非正常或高正常舒适酶活性的患者通过二糖酶测定异常舒适酶活性患者的变异(29.0%vs 6.4%和2.分别为0%; <i>p</i><.001). 28</p>
<p>除了增加FGID症状和诊断的风险外, <i>SI</i> 多态性与对IBS的常见饮食方法无反应有关. 29在对以前的随机对照试验中46例IBS-D患者的数据分析中,30例患者对低发射寡糖,二糖,单糖和多元醇(FODMAP)饮食的反应进行了分层。 <i>SI</i> 基因型数据. 29例携带型肌电(致病)的患者 <i>SI</i> 与非载体相比.5%vs 60.9%; <i>p</i>=.031;或4.66)(图4). 尽管初步,但诸如此类的数据表征了 <i>SI</i> 具有IBS风险和对各种疗法反应的可能性的致病变异最终可能为常规筛查铺平道路 <i>SI</i> 具有IBS样症状的患者的遗传缺陷,以允许更多个性化的饮食管理.</p>
<p><b>诊断CSID/SID</b></p>
<p>CSID/SID的诊断通常由患者的临床病史提出,特别注意与餐食有关的症状模式. 7如前所述,症状可能从婴儿期严重腹泻到慢性,非特异性腹泻。气体;并在青少年的成年人中肿胀的成年人报告症状症状或IBS症状. 5,7,25许多诊断测试可用于支持二糖酶缺乏症的诊断,并使用十二指肠活检标本的二糖酶测定法被认为是金标准. 6,17,24然而,许多无创诊断测试可以帮助建立诊断. 尽管有多个测试选项的可用性,但CSID/SID的最佳诊断策略尚不清楚,因为每个选项都具有自己的优势和局限性(表4).</p>
<p><b><i>二糖酶测定</i></b></p>
<p>诊断与碳水化合物代谢相关的肠道疾病的黄金标准是内镜的小肠活检,用于测定二糖酶活性(表5). 2,6鉴于Sucrase-Isomaltase的分布,应获得2至4个活检,应获得较远的Vater膜的远端,并将其放入没有福尔马林的容器中(Eppendorf Tube). 带有收集样品的Eppendorf管应立即放在冰上,并在收集2小时内将其存储在-20°C至-70°C下,直到进行脱糖酶测定. CSID/SID的一般诊断标准包括在没有或明显降低的Sucrase活性的情况下,异构酶活性,异构酶活性从NO到完全活性变化以及麦芽糖酶活性降低. 6儿童的6乳糖酶活性可能是正常的或降低的,在这种情况下,Sucrase:乳糖酶比应小于1,以支持CSID的诊断. 肠活检标本的组织学检查可以帮助将SID的次要病例与先天性缺陷区分开. 2临床特征还可以帮助区分继发性缺陷,与CSID患者经常出现的症状相比,这些患者最近的症状更为典型。.</p>
<p>尽管二糖酶测定仍然是诊断CSID/SID的标准,但最广泛使用的方法(Dahlqvist方法)需要经过适当训练的员工,通常需要专业实验室的资源. 17此外,该测定受到相当大的可变性的限制,其变异系数为27%,并且由于不幸的活检标本,近端而不是远端十二指肠的样本以及/或酶的斑点分布而产生的假阳性结果的可能性。在刷边界. 6,31,32</p>
<p><b><i>呼吸测试</i> </b></p>
<p>数十年. 7,33该测试是基于这样的前提:当患者无法消化小肠中的碳水化合物时,肠道菌群将发酵,并生产氢气和/或甲烷,并最终在呼吸中散布并最终在呼吸中散发出来. 7根据《北美共识指南》,从氢中的基线升高至少20 ppm的碳水化合物阳性,而甲烷的上升至少为10 ppm是阳性的。. 33尽管该测试是安全且无创的,但并非特定于CSID/SID,并且可能因许多因素(例如,倾倒综合征,细菌过度生长,最近的抗生素使用)而受到污染的结果,可以产生任何一个可以产生假阳性的阳性。或错误的结果. 另外,鉴于患者必须摄入2 g/kg的蔗糖负荷,该测试可能会导致CSID/SID患者的严重症状. 6</p>
<p>1970年代引入了同位素标记的碳水化合物进行呼吸测试. 7,34碳-13(13 C)是一种稳定的碳同位素,在蔗糖中自然发生,从而可以通过测量13 CO的量来跟踪个人的消化能力和吸收蔗糖的能力。<sub>2</sub> 喝蔗糖溶液后呼气. 在一项病例对照研究中,对13个C-核呼气测试的实用性进行了预期评估,该研究涉及10例基于粘膜组织活检样品确认的CSID患者,而10例具有正常Sucrase水平和组织学的对照. 34名受试者在连续研究日接受口服13 c-葡萄糖和13个C核负荷,然后收集呼气和测量13 CO<sub>2</sub> 丰富. 蔗糖消化和氧化的结果表示为葡萄糖氧化的平均百分比(%CGO),发现与活检确定的十二指肠舒适酶活性相关,具有100%敏感性和100%特异性. 此外,补充圣糖苷酶后,13个C核呼气测试平均CGO校正为CSID患者的对照水平。. 考虑到需要低剂量的蔗糖溶液(0.02 g/kg),患有CSID的患者可以很好地耐受测试,而没有腹泻,腹胀或痉挛的症状,通常使用氢 – 甲烷呼吸测试观察到. 7,34尽管这些令人鼓舞的结果,但仍需要更多数据来验证13个C核呼气测试的使用,并告知如何以及何时在临床实践中使用。.</p>
<p><b><i>其他策略</i> </b></p>
<p>蔗糖4-4-4挑战是一项简单的测试,包括监测症状的存在(腹胀,气体,腹泻),在患者喝4盎司的水和4汤匙溶解的水中饮用4盎司水后,需要进行4至8小时的时间。蔗糖. 4尽管理论上敏感,但该方法尚未得到验证,并且可能会导致严重CSID/SID患者的重大症状. 其他可能有助于支持CSID/SID诊断但尚未得到验证的方法包括一项简短的(2周)酶(sarosidase)替代疗法的试验,这是一项低经验试验。- <br />蔗糖饮食和尿二糖的测量. 4,6,35,36 <i>SI</i> 外显子遗传测序可以识别负责CSID的纯合子和复合杂合突变,正常测试并不排除CSID,因为尚未鉴定出所有突变. 4,13,37</p>
<p><b><i>是CSID还是IBS?</i> </b></p>
<p>CSID/SID的诊断可能会延迟甚至错过,因为症状是错误地归因于其他复发性腹泻的原因. 12鉴于IBS的重叠症状,据推测,CSID/SID可能经常被误诊为IBS在临床实践中,特别是在患有与进餐有关的症状的患者中. 3,5为了探讨这种可能性,研究了132例慢性(> 6个月)症状的患者SID的患病率提示(即,腹泻,腹泻,恶心,恶心,早期饱腹感和/或腹痛). 其中3例患者有17%(n = 22)的蔗糖呼气测试暗示SID,并且先前已诊断出超过一半的患者(65%). 在随后的一项初步研究中,在31例(35%)的患者中有11名(35%)的IBS-D或混合IBS(IBS-M)发现了SID。. 5这项研究中SID的较高的患病率可能与该IBS患者固有的选择和转诊偏差有关. 然而,这些发现集体表明,蔗糖马尔多消化可能会导致IBS-D/M的患者的症状,应在此类患者的鉴别诊断中考虑. 5</p>
<p><b>管理CSID</b></p>
<p><b><i>饮食管理</i> </b></p>
<p>从历史上看,CSID/SID的主要治疗方案一直在实施终身蔗糖和淀粉- <br />适应患者要求的限制饮食. 2,6鉴于所有CSID/SID患者均具有蔗糖 – 智力,因此在修改淀粉摄入量之前,应实施无蔗糖饮食. 38种富含蔗糖的普通食品包括桌糖,红糖和某些水果,蔬菜和糖果/便利食品(表6). 39如果症状在无蔗糖饮食后持续存在,则可能需要减少淀粉的消耗量. 淀粉耐受性在严重症状和/或麦芽糖酶活性低的患者中可能变得越来越重要. 38种淀粉富含淀粉. 39个改善淀粉耐受性的策略包括缓慢咀嚼食物,以最大程度地接触唾液淀粉酶和含纤维含量更高的淀粉.</p>
<p>尽管仅饮食限制应该在理论上是有效的,但这种方法中只有少数患者始终无症状,多达75%的患者继续经历腹泻,气和/或腹痛. 即使在年轻患者中,合规性也可以是次优的,有几项研究表明,只有一半的儿童通常符合处方饮食. 6,14,40</p>
<p>可以访问对CSID/SID知识渊博并维持食物日记的注册营养师,这对于指导患者及其家人实施饮食限制,确保足够的营养状况并引入适当的食物至关重找到公差水平. 38此外,营养师有助于教患者及其家人了解食物标签并识别食物中的蔗糖和淀粉. 重要的是,淀粉的量未在食品标签上列出,但可以通过从总碳水化合物中减去纤维和糖的量来计算.</p>
<p><b><i>酶替代疗法</i> </b></p>
<p>随着酶替代疗法的可用性,CSID/SID的治疗已大大提高(SACOSIDASE),该酶允许自由化蔗糖限制性饮食. 6来自贝克酵母(<i>酿酒酵母</i>),可作为含有8500 IU的酶/mL的溶液提供。. 41在一项随机,双盲试验中证明了圣礼酶的疗效. 42在10天治疗期结束时,使用全强度圣礼酶的患者中有81%能够保持无症状,同时食用不受限制的饮食,这与饮食限制阶段的患者经历相比,在此期间7878无症状的患者百分比. 42然而,由于圣礼酶不能取代缺乏的异构酶,因此某些患者可能仍需要限制饮食中的淀粉. 41</p>
<p>圣礼酶通常用每顿饭或小吃服用,与2至4盎司的牛奶,水或配方奶粉混合. 41剂量是基于体重的,在15公斤以上的患者中不超过15公斤和2毫升的儿童中建议使用1毫升(即,年龄较大的儿童和成人). 为了维持酶的生存能力,应将溶液冷藏,并且不应在热或酸性饮料中混合,也不应在混合后加热. 因为圣sacosidase源自贝克的酵母,所以不应将其赋予对酵母或酵母产品过敏的人. 此外,应避免或在控制糖尿病较差的患者中避免或极度谨慎地使用圣礼酶,因为它可以通过蔗糖水解提高血糖水平.</p>
<p>越来越多的临床和遗传证据表明,CSID/SID曾经认为是罕见的,比以前更为普遍. 4-6,22,23鉴于其具有较大的表型变异性和与其他慢性腹泻原因共同症状,许多CSID/SID患者可能已经误诊了其他GI条件. 对于诊断为IBS-D/M的患者,可能尤其如此,其中高患病率 <i>SI</i> 已经报道了突变和弹酶缺乏症. 3,5,26,28因此,临床医生应警惕各个年龄段患者的CSID的可能性. 虽然十二指肠活检和二糖酶测定仍然是CSID/SID诊断的金标准,但可以通过诸如呼吸测试,蔗糖挑战和酶替代疗法等侵入性方法来支持诊断。. 4,6,35一旦被诊断出,可以通过维持低核,低淀粉饮食来改善CSID/SID的症状,尽管患者很难遵守这种饮食的限制. 6,14,40幸运的是,随着酶替代疗法的可用性,CSID/SID的治疗已大大改善,这使患者可以通过限制性饮食方案控制其症状. 6,42表9总结了CSID/SID的关键点.</p>
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<h2>选择您的食物</h2>
<p><img src=”https://www.csidcares.org/assets/food-NEW.jpg” /></p>
<p>先天性舒适酶 – 异构酶缺乏症(CSID)的饮食治疗是基于限制蔗糖,异构糖和麦芽糖的消费量. 缓解胃肠道症状所需的限制程度是特定的. 如果您有CSID,则应与您的医师和注册营养师一起计划饮食. 每个人的CSID案例都是独一无二的,因此有益的饮食可能会有很大差异.</p>
<p>当您弄清楚CSID饮食时,必须保留食物日记或食物日记. 您吃或饮料的每个物品都应记录在摄入的时间. 记录量的大小或体重也可能有用. 还要写下您遇到的任何胃肠道症状的时间,例如腹胀,气体,腹泻或腹痛. 此详细的食物记录有助于注册营养师更有效地量身定制饮食.</p>
<p>首先确定您的蔗糖耐受水平,可能有必要从饮食中清除所有淀粉. 蔗糖,一种碳水化合物,通常是餐糖或白糖,在许多准备好的食物中可能是添加剂. 还有其他形式的蔗糖,蔗糖也自然出现在某些食物中. 对于大多数患有CSID的人来说,蔗糖消化是一个问题. 蔗糖耐受水平可以通过缓慢地引入含糖食品的增加来确定,并结合Sucraid®(SacoSidase)口服溶液,以帮助限制胃肠道症状.</p>
<p>除糖和纤维外,淀粉是某些碳水化合物的组成部分. 淀粉通常在小麦,土豆,玉米和大米等谷物中发现. 在典型的美国饮食中,消耗的总卡路里的60%起源于碳水化合物. 小肠中约60%至80%的淀粉消化受到二糖酶(酶)的调节. 二糖酶(酶),麦芽糖酶 – 葡萄糖酰基酶调节20%至40%.</p>
<p>患有CSID的个体具有不同数量的这些酶,影响了他们在饮食中耐受淀粉的能力. 重要的是要逐渐引入含淀粉的食物来确定淀粉的耐受性. 有些患有CSID的人能够忍受正常数量的饮食淀粉,有些人可以吃有限的淀粉,有些人不能忍受任何饮食淀粉.</p>
<p>您应该咨询您的医师和注册营养师,以讨论您可以容忍多少淀粉. 如果您知道脱氧酶测定结果,则根据您的麦芽糖酶 – 葡萄糖酶活性水平,该发现可以用作淀粉消化能力的初始指示。. 没有FDA批准的补充酶可促进淀粉消化.</p>
<p>一旦确定了您可以忍受多少饮食蔗糖,如果没有Sucraid®,淀粉可以缓慢地添加到饮食中,请仔细观察胃肠道症状. 通过这种方式,这些饮食淀粉挑战有助于确定您的淀粉消化能力. 推出新食品时,建议您至少等待三天,然后才引入其他食品.</p>
<p>您的医师和注册营养师可以在此网站上使用食物组成桌,开始为您建立适当的CSID饮食. 在确定您消化各种水果和蔬菜的能力时,他们可以查阅食物成分表,以确定蔗糖和淀粉饮食限制内的可接受食品. 以下是一些一般饮食指南,可以与您的医师或注册营养师讨论.</p>
<p>开始饮食时,您可以从大多数患有CSID的人可以耐受的食物开始,然后随着时间的推移添加其他食物. 注册营养师可以帮助您使用食物日志并确定食物公差.</p>
<p><img src=”https://www.csidcares.org/assets/fruit.jpg” alt=”水果” width=”1000″ height=”316″ /></p>
<h2>水果</h2>
<p> <table > <tr ><th >耐受的水果 <br />大多数CSID患者</th><th >耐受的水果 <br />一些CSID患者</th><th >耐受的水果 <br />很少有CSID患者</th> </tr> </th> <tbody> <tr ><td >牛油果</td><td >柿子</td><td >苹果</td> </tr> <tr ><td >黑莓</td><td >李子</td><td >杏子</td> </tr> <tr ><td >蓝莓</td><td >葡萄干</td><td >香蕉</td> </tr> <tr ><td >boysenberries</td><td >西瓜</td><td >哈密​​瓜(洛克梅隆)</td> </tr> <tr ><td >樱桃</td> <td >日期</td> </tr> <tr ><td >蔓越莓,新鲜</td> <td >柚子</td> </tr> <tr ><td >黑加仑</td> <td >番石榴</td> </tr> <tr ><td >无花果,原始</td> <td >蜜露瓜</td> </tr> <tr ><td >醋栗</td> <td >芒果</td> </tr> <tr ><td >葡萄</td> <td >油桃</td> </tr> <tr ><td >奇异果</td> <td >橙子</td> </tr> <tr ><td >柠檬</td> <td >百香果</td> </tr> <tr ><td >青柠</td> <td >桃子</td> </tr> <tr ><td >Loganberries</td> <td >菠萝</td> </tr> <tr ><td >橄榄</td> <td >探戈</td> </tr> <tr ><td >木瓜</td> <td >橘子</td> </tr> <tr ><td >梨</td> <td >普通话橙子</td> </tr> <tr ><td >石榴</td> <td >克莱门汀</td> </tr> <tr ><td >李子</td> </tr> <tr ><td >山莓</td> </tr> <tr ><td >大黄</td> </tr> <tr ><td >草莓</td> </tr> </tbody> </table> <br /><img src=”https://www.csidcares.org/assets/vegies.jpg” alt=”蔬菜” width=”1000″ height=”316″ /></p>
<h2>蔬菜</h2>
<table > <tr ><th >容忍的蔬菜和豆类 <br />大多数CSID患者</th><th >容忍的蔬菜和豆类 <br />一些CSID患者</th><th >容忍的蔬菜和豆类 <br />很少有CSID患者</th> </tr> </th> <tbody> <tr ><td >Alfafa芽</td><td >毛豆大豆</td><td >甜菜</td> </tr> <tr ><td >朝鲜蓟,地球*</td><td >Jicama</td><td >黑豆</td> </tr> <tr ><td >芝麻菜</td><td >韭葱</td><td >大豌豆(牛皮纸)</td> </tr> <tr ><td >芦笋*</td><td >秋葵</td><td >胡桃/毛壁球</td> </tr> <tr ><td >竹芽</td><td >南瓜</td><td >萝卜</td> </tr> <tr ><td >白菜</td><td >荷兰豆</td><td >木薯(Yuca)</td> </tr> <tr ><td >西兰花*</td><td >tempeh</td><td >鹰嘴豆(鹰嘴豆)</td> </tr> <tr ><td >布鲁塞尔芽*</td><td >豆腐</td><td >玉米</td> </tr> <tr ><td >卷心菜*</td><td >黄色蜡豆</td><td >蒜</td> </tr> <tr ><td >菜花*</td> <td >青豆</td> </tr> <tr ><td >芹菜</td> <td >肾豆</td> </tr> <tr ><td >乔德</td> <td >扁豆</td> </tr> <tr ><td >奇异</td> <td >利马豆</td> </tr> <tr ><td >韭菜</td> <td >海军豆</td> </tr> <tr ><td >扎拉德绿色</td> <td >洋葱</td> </tr> <tr ><td >克雷斯</td> <td >防风草</td> </tr> <tr ><td >黄瓜</td> <td >斑豆</td> </tr> <tr ><td >茄子</td> <td >土豆</td> </tr> <tr ><td >苣荬菜</td> <td >大豆</td> </tr> <tr ><td >绿豆</td> <td >豌豆分裂</td> </tr> <tr ><td >羽衣甘蓝</td> <td >地瓜</td> </tr> <tr ><td >莴苣</td> <td >山药</td> </tr> <tr ><td >绿豆芽</td> </tr> <tr ><td >蘑菇</td> </tr> <tr ><td >芥末绿</td> </tr> <tr ><td >辣椒(红色,黄色,绿色)</td> </tr> <tr ><td >萝卜</td> </tr> <tr ><td >鲁塔巴加</td> </tr> <tr ><td >意大利面条南瓜</td> </tr> <tr ><td >菠菜</td> </tr> <tr ><td >番茄</td> </tr> <tr ><td >萝卜</td> </tr> <tr ><td >黄色的南瓜</td> </tr> <tr ><td >西葫芦(西葫芦)</td> </tr> </tbody> </table>
<p>*朝鲜蓟,芦笋,西兰花,布鲁塞尔芽菜,卷心菜和花椰菜可能会引起所有人的胃肠道,而不仅仅是患有CSID的人. 因此,建议您密切监视这些蔬菜的消费.</p>
<p><img src=”https://www.csidcares.org/assets/bread.jpg” alt=”面包” width=”1000″ height=”316″ /></p>
<h2>基于谷物的淀粉</h2>
<p>开始使用CSID友好的饮食时,建议您根本不消耗基于谷物的淀粉. 在引入饮食淀粉之前,必须进行此限制以确定您的蔗糖耐受水平. 一旦建立了蔗糖耐受水平,您可能会开始慢慢引入含有淀粉的食物.</p>
<p>著名的淀粉水果和蔬菜包括香蕉,玉米,胡萝卜,豆类(豆类)和土豆. 在引入饮食淀粉时,水果和蔬菜的淀粉含量是重要的变量. 您可以在此网站上使用食物组成桌来确定食物的淀粉水平. 一旦建立了蔗糖耐受性和非颗粒淀粉耐受水平,可以将基于谷物的淀粉引入您的饮食中.</p>
<p>一些人发现,缓慢消化的碳水化合物(例如全谷物)更容易耐受. 一些淀粉在小肠中消化得更慢,并会减慢胃排空,食物从胃移动到小肠和消化道的其余部分的速度. 因为在任何给定时间,小肠和大肠都会变得少量淀粉,所以您可能能够更好地忍受饮食淀粉.</p>
<p>这些类型的饮食淀粉的好选择是全谷物面包或用石头面粉制成的,而不是加工和精制的白面包. 早餐谷物或含有全燕麦,大麦或麸皮的谷物比更加精制的谷物更好. 全麦面食,藜麦,小扁豆,糙米或野生米饭比诸如白米等加工的谷物更好. 您需要仔细阅读标签,因为一些全谷物产品含有添加的糖,包括蔗糖.</p>
<p>总而言之,大多数用精制和加工面粉制成的食品可能很难在不产生胃肠道症状的情况下消耗. 随着时间的流逝,一旦建立了蔗糖和淀粉水平,就可以将这些食品添加到饮食中,并且您没有胃肠道症状. 已经注意到,有些患有CSID的人能够随着年龄的增长而增加淀粉的耐受性,消化道增长更长.</p>
<p><img src=”https://www.csidcares.org/assets/protein.jpg” alt=”蛋白质” width=”1000″ height=”316″ /></p>
<h2>肉类和其他蛋白质来源</h2>
<p>通常,大多数患有CSID的人都可以吃普通的蛋白质来源,包括牛肉,猪肉,羊肉,鱼,火鸡,鸡肉和鸡蛋. <em>清楚的</em> 蛋白质是指没有酱汁或调味料的食物. 但是,蛋白质来源(例如肉类)可以用黄油,油,盐和胡椒粉煮熟,而不会触发类似CSID的症状. 在建立淀粉耐受水平之前,建议您避免面包屑肉.</p>
<p>您还应避免加工过的肉,例如培根,香肠,午餐肉,熟食肉,肝丝和pâté,因为这些食品中的许多食品都用蔗糖腌制或有淀粉填充剂. 这些食品可以在以后添加,一旦通过食物日记或原木确定了适当的蔗糖和淀粉耐受水平.</p>
<p>大多数患有CSID的人可以忍受卵. 坚果和坚果黄油可以成为您的卡路里的重要来源. 但是,建议避免使用它们,直到用食物日记或原木建立蔗糖和淀粉水平. 可以在此网站的食物组成表中找到不同种类的淀粉和糖成分. 建立蔗糖和淀粉水平后,可以将豆类和豆类添加到您的饮食中. 大多数豆类和豆类都是淀粉,因此应考虑此内容. 大多数患有CSID的人可以忍受豆腐.</p>
<p><img src=”https://www.csidcares.org/assets/cheese.jpg” alt=”奶酪” width=”1000″ height=”316″ /></p>
<h2>乳制品</h2>
<p>大多数患有CSID的人都可以吃奶制品,例如牛奶,意大利乳清干酪,普通奶酪,酸奶油,黄油,奶油,奶油,奶油和硬奶酪,例如切达干酪,Colby,Mozzarella,Mozzarella,Swiss,Parmesan和Provolone. 此外,大多数人都可以忍受普通的,未加糖的酸奶和酸奶用葡萄糖或果糖加糖的. 许多人吃全脂乳制品,以确保他们吃足够的卡路里. 随着时间的流逝,您可能能够忍受比上面列出的产品更多的乳制品. 建立蔗糖和淀粉水平后,您可以介绍其他乳制品以确定您的容忍度.</p>
<p>CSID的少数人也具有乳糖不耐症. 咨询医生和注册营养师,以查看测试结果是否表明您应耐受牛奶产品. 建议您避免使用加工的奶酪或奶酪产品,因为这些食品中的许多含有蔗糖或淀粉填充剂. 加工的奶酪和加工奶酪产品由普通奶酪制成,但可能包括其他未发酵的乳制品,乳化剂,额外的盐,食用色素或乳清.</p>
<p>美国奶酪片和Velveeta®奶酪产品是加工奶酪产品的示例. 一旦建立了含蔗糖和淀粉的食物的耐受程度,您就可以引入其他乳制品来确定您的容忍度.</p>
<p><img src=”https://www.csidcares.org/assets/butter.jpg” alt=”黄油” width=”1000″ height=”316″ /></p>
<h2>脂肪</h2>
<p>通常,您可以消耗大多数脂肪和油,例如黄油,人造黄油,橄榄油和植物油,而无需限制. 对于人造鱼,最好仔细阅读标签以了解潜在的淀粉或蔗糖含量.</p>
<p><img src=”https://www.csidcares.org/assets/drink.jpg” alt=”喝” width=”1000″ height=”316″ /></p>
<h2>饮料</h2>
<p>通常,患有CSID的人可以耐受牛奶,水,饮食苏打水和自制的柠檬汁或用新鲜果汁制成的柠檬水,并用果糖或葡萄糖加糖. 有些人可以忍受常规的非diet苏打. 只有在注册营养师或医师的建议下才能尝试甜苏打.</p>
<p><img src=”https://www.csidcares.org/assets/fabs.jpg” alt=”晶圆厂” width=”1000″ height=”316″ /></p>
<h2>调味料</h2>
<p>通常,大多数患有CSID的人耐受盐. 有些耐受性胡椒和其他耐受性,因为黑胡椒确实有少量的蔗糖和一些淀粉. 开始饮食时,建议您使用其他香料或调味料,以便清楚地确定您的耐受水平,因为许多香料都含有糖或淀粉填充剂. 一旦通过食物日记或原木建立了蔗糖和淀粉水平,可能会在以后添加其他香料.</p>
<h2>其他提示</h2>
<p>父母和看护者注意到了一些趋势,这些趋势有助于提高耐受性水平.</p>
<p>首先,长时间咀嚼含淀粉的食物. 例如,建议您在吞咽之前咀嚼30次食物. 唾液淀粉酶是淀粉消化过程中的第一种酶,在口中释放. 唾液淀粉酶的水平不受CSID的影响. 如果在口腔中暴露于唾液淀粉酶的长时间,淀粉状食物更容易分解. 因此,咀嚼淀粉状的食物越多,淀粉食品对这种必要的消化酶的暴露越大.</p>
<p>第二,在摄入时将高淀粉食品与脂肪食物结合在一起. 高脂食品放慢速度食物通过小肠移动. 摄入的食物留在小肠中的时间越多,您消化淀粉状食物的能力就越大. 因此,将高脂食物与淀粉相结合,可以增加食物保留在小肠中的时间,并使淀粉在小肠中更多地暴露于胰淀粉酶,异构酶和麦芽糖酶. 这种组合的一个例子是一种脂肪奶酪蘸酱和淀粉蔬菜.</p>
<p>与注册营养师合作对于饮食成功至关重要. 即使很难找到具有CSID经验的注册营养师,他们也能够演示如何有效地编写和管理食物日志或日记以及如何通过饮食来添加食物. 他们还将能够与具有CSID饮食经验的其他注册营养师建立联系. 在查看上面的列表时,似乎是CSID可以吃的食物很简短. 请肯定,随着时间的流逝并密切关注特定食物和相关症状,可接受的食物清单会大大增长.</p>
<p><strong>SUCRAID®(SACOSIDASE)口服溶液的重要安全信息</strong> </p>
<ul>
<li>Sucraid®可能会引起严重的过敏反应. 如果您发现任何肿胀或呼吸困难,请立即获得紧急帮助.</li>
<li>告诉您的医生,您是否对服用酵母,酵母产品,木瓜或甘油(甘油)(甘油)有反应或​​曾经有过反应或曾经对.</li>
<li>Sucraid®不会分解淀粉消化的一些糖. 您可能需要限制饮食中的淀粉量. 您的医生会告诉您是否应该限制饮食中的淀粉.</li>
<li>告诉医生是否患有糖尿病,因为如果您开始服用Sucraid®,您的血糖水平可能会改变 . 您的医生会告诉您您的饮食或糖尿病药物是否需要更换.</li>
<li>一些接受Sucraid®治疗的患者可能患腹痛,呕吐,恶心或腹泻。. 便秘,睡眠困难,头痛,神经质和脱水也发生在接受Sucraid®治疗的患者中 . 如果您注意到这些或其他副作用,请与您的医生联系.</li>
<li>尚未对Sucraid®进行测试,以查看其在次生(获得的)Sucrase缺乏症患者中是否有效.</li>
<li><strong>切勿加热sucraid或将其放入温暖或热饮料或婴儿配方中.</strong> 请勿将sucraid®与果汁混合或与果汁一起服用. 按照医生的规定服用Sucraid®. 通常,Sucraid®的一半剂量是在饭前或小吃之前服用的,另一半是在饭菜或小吃中服用的.</li>
<li>Sucraid®应在36°F-46°F(2°C-8°C)中冷藏,并应保护免受热和光.</li>
</ul>
<p><strong>鼓励您向FDA报告处方药的负面影响. 访问</strong> <strong>万维网.FDA.gov/medwatch</strong> <strong>或致电1-800-FDA-1088.</strong></p>
<p><strong>指示</strong> </p>
<p>Sucraid®(圣礼酶)口服溶液是一种用于治疗遗传确定的Sucrase缺乏症的酶替代疗法,这是先天性舒适酶 – 异构酶缺乏症(CSID)的一部分(CSID).</p>